一、基本资料：
姓名： 宋** 年龄：2岁
二、病史及听损史咨询：
先天耳朵发育不良，内耳畸形，小儿还伴有心脏问题，体质不好。
三、耳镜检查：
影像学（MRI）检查：双侧乳突气化差，中耳乳突炎，双侧后半规管稍扩大，前庭腔较小，耳蜗形态尚可，左侧内听道较右侧稍窄。双耳内耳发育异常。
四、听力检测结果：
ABR: 左耳：95nHL无反应，右耳：75nHL
ASSR：左耳：500Hz 90dB，1000Hz 110dB，2000Hz 120dB，4000Hz 110 dB;
右耳：500Hz 80dB，1000Hz 80dB，2000Hz 70dB，4000Hz 90 dB;
DPOAE：双耳均未引出
五、听力检测结果分析：
通过以上报告可诊断小儿为感音神经性听力损失。右耳较好些为重度听力损失，左耳为极重度听力损失。影像学报告显示小儿双侧中耳炎，及双侧内耳发育异常。左侧内听道较右侧稍窄。以上信息提示我们该小儿很有可能存在耳蜗畸形和蜗后病变，这样的问题可以导致小儿听过助听器或者人工耳蜗的补偿后，效果不好，可能会出现言语分辨能力差得问题。
六、验配师定制解决方案：
小儿从小身体一直不太好，伴有心脏问题，心脏还需要做手术。本以为小儿身体不好，发育迟缓才对声音和语言不敏感。因该小儿右耳听力是可以通过助听器来补偿，其主要是用右耳来聆听，左耳只能作为辅助。该小儿身体也不太好，近期也要做心脏手术，建议选配助听器来为其做听力补偿。家长表示认可。右耳选配SP功率，左耳选配UP功率助听器。
七、康复指导及回访：
询问小孩的情况，是奶奶接到的电话，说小孩去某老师的学校接受语训。目前有几个音还是发不好，想接受一段时间语训再过来调试。希望我平时多和小孩妈妈联系，小孩妈妈性格偏内向。一段时间后再次回访，孩子在语训学校语训效果比较好，林氏六音听得比较好。
八、助听器验配师验配总结：
帮小孩验配经常会面临的问题就是孩子不配合，这个时候重要的是先和小朋友一起玩耍，等消除陌生感了就会比较配合了，其次验配的时候要在小孩心情比较愉快的时候进行，这样小孩也会比较配合一点。该案例典型之处在于小儿影像学检查结果存在耳蜗发育异常和内听道问题，这个问题提示验配师该小儿有可能存在蜗后病变，其助听补偿效果无法估测。这些问题我们必须有前期的预知，并同家长沟通，但是不是说通过检查出来，发现这样问题的孩子所有都是效果不好的，该小儿中心在后期回访的时候，家长表示效果还是比较理想的，所以我们对这样的孩子依然不能放弃，一定要给其早诊断，早补偿，早康复。也学奇迹就会出现。
